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巨人症与肢端肥大症
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为什么会得巨人症与肢端肥大症更新时间:2013-05-09

有很多病人会出现全身皮肤粗厚、汗腺也肥大、出汗增多。颅骨变形,头颅变长,下颌骨突出,下门齿常位于上门齿之前的症状随病变时间延长而逐渐加重。患者手脚变大,有些患者就是因感到原穿的鞋子嫌小,才就诊发现为本病。

发病原因

内分泌系统中,甲状腺、肾上腺、甲状旁腺早期可见增生和腺瘤,性腺早期增生,继以萎缩,晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大,肠增长,淋巴组织增生。

骨骼系统病变明显,有下列特征:巨人症的长骨增长和增粗,肢端肥大症的长骨骨骺增宽,外生骨。颅骨、鼻窦二者皆增大,巨人症患者为全面性增大,肢端肥大症者颅骨增厚,颧骨、枕骨隆突增厚增大,下颌骨明显向前下方伸长。脊柱骨软骨增生,骨膜骨化,骨质疏松,引起脊椎骨楔状畸形,腰椎前突与胸椎后突而发生佝偻,指(趾)端增粗肥大。

在正常状态下,生长激素在成人由腺垂体分泌,其激素释放呈脉冲式,并受多种神经内分泌因素调节,年龄、性别、睡眠、营养等也可影响其分泌。空腹生长激素释放要高于摄入食物后,睡眠时生长激素的释放也增加。生长激素分泌受双重调节,下丘脑生长激素释放激素可刺激生长激素分泌,而下丘脑生长抑素则抑制生长激素的分泌。在营养状况良好时,正常人合成的IGF-Ⅰ主要依赖于生长激素的分泌,而生长激素与IGF-Ⅰ又通过对下丘脑和垂体水平的负反馈来抑制生长激素的分泌。

外貌改变

端肥大症患者具有典型的面容。全身皮肤粗厚,颜面部尤明显,头皮可形成皱褶,皮脂腺肥大、分泌增加,使患者皮肤变得油腻,汗腺也肥大、出汗增多。颅骨变形,头颅变长,下颌骨突出,下门齿常位于上门齿之前,咬合错位,牙齿间隙增大,前额和乳突突出,额前皮肤及眼睑增厚,头皮松垂,大鼻子,嘴唇肥厚。另外,舌体肥大,声带也增厚增长,发音粗沉。伴咽喉部组织增生,可能使患者呼吸不通畅,引起打鼾、睡眠时呼吸暂停、睡眠质量下降,造成白天容易瞌睡,这些症状随病变时间延长而逐渐加重。患者手脚变大,有些患者就是因感到原穿的鞋子嫌小,才就诊发现为本病。

骨关节系统改变

成年患者,因骨骺生长板已经闭合,骨骼生长的位置及方向与儿童不一样,主要表现为皮质骨增厚。骨骼过度增生是肢端肥大症的主要特征:患者颅骨增大,表面高低不平,额骨增生肥厚,额窦增大,眉弓突出,颧骨外突,下颌也增大,向前下方突出。手指、脚趾末端呈蕈状改变,后者在X线片上具有特征性。椎体增宽、增厚,颈、腰椎间盘也增厚,胸椎间盘前端变薄,造成患者驼背样体型,椎间韧带常肥大、松弛,增大的椎间盘可压迫神经致腰背痛。随着肢端肥大症病情的加重,骨骼异常增生会不断加重,软骨和骨赘样增生,导致骨关节病骨关节炎

其实只要平时多注意自己的变化,也不是会得这样的病,随之而来的其他的变化,只要做到早发现,早治疗,就可以很快预防,从而减少这个疾病对患者的困扰。特别是小孩子,一定要密切关注,要是突然长很快,那就不是什么好的事情了

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任文良普通内科 副主任医师 医院:济南和义堂健康管理服务有限公司道义诊所

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