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肌萎缩侧索硬化症的临床确诊包括病史、临床表现、辅佐检查等，一般临床表现为上下运动源劳累、肢体进行性萎缩和无力、肢体肌肉张力下降、肌腱反射削弱和消失，部分患者伴有吞咽困难。相信根据这些方面，有利于了解清楚肌萎缩侧索硬化症。
第一、肌萎缩侧索硬化症体检包括上下肢肌肉劳累症状，实验室检查包括血液检查和脑脊液检查，血液检查包括血常规、心肌酶、甲状腺功能、免疫学政策和血清蛋白电泳。
第二、影像学检查有助于区别肌萎缩侧索硬化症与其它疾病，经过做脊柱磁共振成像，可以判断颈椎病、腰椎病、脊髓空泛症、脊髓肿瘤等。其它检查包括运动诱发电位、肌肉活检、神经传导测量等。
第三、肌电图是确诊肌萎缩侧索硬化症方法，可以判断患者的肌肉萎缩是由肌肉自身、神经、神经元，还是神经纤维引起的。因此，肌电图检查是必要的。当肌电图无法判断患者是否为肌萎缩侧索硬化症或运动神经元病时，需要进行肌肉活检，经过肌肉活检检查，可以知道肌肉疾病是因为肌肉自身问题，还是由神经病变引起的肌肉萎缩。
第四、血液检测现在还没有很好的参考价值，依据肌萎缩侧索硬化症的宗族史，也可以分析疾病。如果患者有ALS宗族史，并且在上一代患者的基因中发现了一个基因，那么患者也会发现同一病变的基因，这对确诊疾病具有重要意义。
肌萎缩侧索硬化症患者会感到虚弱、跳肉、易疲乏等症状，逐渐发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。因此，为了前期确诊疾病，除了神经内科的临床检查外，还需求肌电图、神经传导速度查验、血清特异性抗体查验、腰椎穿刺脑脊液查验，乃至肌肉活检，通过这些检测有利于了解疾病。
