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急性间歇性卟啉病
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

急性间歇性卟啉病的治疗方法有哪些?

  (一)治疗

  1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状。

  2.每天葡萄糖300~500g静脉或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA和卟胆原排出减少,部分患者可减轻发作症状。

  3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善,可用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg,12h内均匀输注。如大剂量快速输注可致急性肾功能衰竭

  4.癫痫发作的治疗 是急性发作少见并发症,可由低钠、低镁或卟啉本身对神经胶质细胞作用引起。溴剂和硫酸镁可能有效,纠正电解质紊乱可控制癫痫发作。

  (二)预后

  如果注意积极的防治,预后不一定很严重。1966年以前,22%急性发作的病人死亡,死亡病例大多是30岁以前的青年,死因往往是呼吸麻痹心律失常。1966年以后,急性发作的死亡仅占5.1%,1979年后,急性发作期很少死亡。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。

急性间歇性卟啉病相关问答

急性间歇性血卟啉病腹胀严重 你好,你目前可能是急性间歇性血仆啉病,这个病比较少见那死亡率比较高,这个没有好的治疗办法,严重发作需要用血红素治疗,积极对症治疗的这个有合适的肝源可以考虑肝脏移植的效果会好一些祝你健康
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