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常见症状:下肢无力、肌肉萎缩、位置觉、震动觉减退、无力、延髓性麻痹、多发性神经炎、腭舌咽呼吸肌呈对称性弛缓性轻瘫、感觉障碍、膝腱反射消失
1.本病多在婴儿期起病可有家族史,亦可为散发性,病程缓慢进展,有时可加重或缓解。
2.初发症状为下肢无力,轻度肌肉萎缩四肢远端疼痛感觉异常,痛温觉减退,位置觉震动觉减退。四肢的神经干肥大,有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为无力,肌张力减低腱反射减弱或消失躯干肌一般不受累及可有肌束震颤。
3.小脑受损亦是本病表现之一,主要为上肢共济失调如意向性震颤,指鼻不准双手轮替动作笨拙等;眼球震颤,吟诗样语言以及闭目难立征阳性等均可出现。其他可有瞳孔缩小瞳孔左右不等大对光反应障碍,弓形足与脊柱侧弯等。
4.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。