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进行性骨干发育不全在我们的生活中并没有很常见,大家也对它没有很多的认知,但是患者朋友们都能很深的理解它所带来的危害,那么我们应该正确采取措施,远离进行性骨干发育不全呢?
进行性骨干发育不全多于幼儿时期出现,学会走步时间延迟,步态摇摆,以后症状逐渐加重,肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩,骨干增粗。四肢酸痛,多在劳累后出现,也多为就诊的原因。在进展期,本病还可以引起颅底增厚,由于增厚的颅底致使各孔径狭窄,压迫神经血管出现相应的临床表现;视神经和听神经最常受累,其次为面神经。严重的可出现失明,失聪或面瘫。青年患者有时出现第二性征发育差或不发育,青春期延长。
进行性骨干发育不全的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗,皮质增厚,(骨内、外均厚)髓腔缩小,常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性。对称性及全身性是本病的特征。
进行性骨干发育不全预后一般良好,重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛,失听,嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明,且多怀疑是一种遗传性疾病,故目前无有效的预防措施。
我们一定要对自身健康有所重视,不能等病情严重到耽误生活才开始正视自身的身体条件,希望大家都能养成正确的认知,远离进行性骨干发育不全。祝大家都能安康快乐,不被疾病困扰。