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(一)发病原因
本病的病因不明，多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍，但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关，也有人认为与骨间质异常生长有关。颅脑外伤与颅骨纤维异常增生症的关系也有待于今后进一步探讨。
(二)发病机制
颅骨纤维异常增生症的主要病理改变为骨髓腔内纤维组织增生，髓腔扩大使骨皮质变薄而无骨膜反应。颅骨纤维异常增生症病人的骨质经破骨细胞作用后被纤维结缔组织所代替，有未成熟的骨小梁和纤维间质所构成，骨小梁的形状和大小极不一致。部分呈“U”型或“V”型。纤维间质主要为梭型细胞，呈囊状排列，有胶原形成。软骨组织较少见，如有大量软骨组织被发现，则有可能转变为软骨肉瘤，但恶变者很少见。病变好发于额骨、顶骨、颞骨及蝶骨，以颅底骨多见。成年病人常常侵犯蝶骨，导致视神经管狭窄，视神经受压。病变区的骨质较软，呈硬橡皮状，内含砂粒样的骨化小岛，常有小囊肿及出血区。但没有全身骨质疏松及钙、磷代谢紊乱。病变颅骨表面的小管孔增多，骨切面为红色，有少许弥漫性渗血。其骨磨片标本见骨小梁较细，网眼小，外板、板障和内板无明显分界，三者合而为一，即类似于板障结构，但又不同于正常板障结构。