如何治疗先天性肾上腺皮质增生症

概述

我们所说的先天性肾上腺皮质增生症是由我们的基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。我们国家现在缺乏全国性的筛查。如何治疗先天性肾上腺皮质增生症呢，分享给大家

步骤/方法：

1、 纠正治疗 及时纠正水、电解质紊乱（针对失盐型患儿）：静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45％氯化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。

2、 长期治疗 在皮质激素治疗的过程中，应注意监测血17—羟孕酮或尿17—酮类固醇，失盐型还应该监测血钾、钠、氯等。调节激素用量，患儿在应激情况下（如：感染、过度劳累、手术 等）或青春期 ，糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5—2倍。

3、 手术治疗 男性患儿勿需手术治疗。女性两性畸形患儿宜6个月—1岁阴蒂部分切除术或矫形术