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Maffucci综合征
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maffucci综合征的治疗方法更新时间:2015-07-01

maffucci综合症是小孩子噩梦。一般是不常见的,但是,多数发生在5岁以下的小孩子身上,一旦确诊是maffucci综合症是非常可怕的,它可以让孩子变的非常矮小也没有办法正常走路。有的刚出生也会发现这种病。maffucci综合症也是可以治疗的,那下面我们就来说说怎么治疗吧?

1.手术治疗

较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨术,膝内翻可行胫骨下端截骨术,足外翻可行腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。上肢畸形需手术矫正者较少,肘外翻合并尺神经炎者可以行肱骨下端截骨术或尺神经前移术,手尺偏畸形可行桡骨下端截骨术,必要时也可切除尺骨下端。合并肉瘤变性者可行截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。肉瘤生长于不便切除的部位可行放疗以减轻疼痛并控制肿瘤生长。

2.放射治疗

(1)Maffucci综合征对放疗不敏感,临床上放疗一般用于术前控制性放疗或者术后防止肿瘤复发而做巩固性放疗。术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够,以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残余,如果肿瘤紧邻重要血管,神经结构,易复发危险性高,则需放疗。如果某些部位手术难以完成根治,或不能保证干净切缘,显微镜下有残留者,也可以考虑补充放疗。

(2)术前放疗剂量可达50Gy,某些区域肿瘤残瘤者,可用高剂量铱192或粒子内照射,术前放疗易产生切口并发症,有时需整形科修复。手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者,应在四周放置银夹标记,以便术后放疗,也可在术中置管,按系统排列,管距1cm,要求平直,术后几天内行高剂量铱192内照射,肿瘤剂量为12~16Gy。术后放疗瘤床剂量45~50Gy。还可以根据切缘情况,再考虑增加10~20Gy 剂量。

如果孩子一旦确诊是maffucci综合症是很不幸的,但是万幸的是现在的医学都很发达了这种病很多都是可以治愈的。手术治疗和放射治疗虽然是痛苦的,后期的康复治疗也是很重要的,有时间一定带孩子多锻炼身体。父母们一定要有信心,你们有了信心孩子就有希望。

审编医生
冯罡老年病内科 副主任医师 医院:宜昌市优抚医院

主治疾病:冠心病,糖尿病,高血压,阿尔茨海默病,慢性阻塞性肺...详情>

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