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门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。儿童CTPV多属原发性,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV:
1.门静脉先天畸形,在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生,以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局,新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样变多属继发性,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变,门静脉周围见细小迂曲的血管。已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人,其中7例肝硬化,2例肝癌,1例脾切除术后引起门静脉栓塞。其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而,尽管有详尽的病史采集及完善的检查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原因。