什么是慢性进行性舞蹈病？更新时间:2013-05-12

说到慢性进行性舞蹈病，大家可能有很多疑问。什么是慢性进行性舞蹈病?慢性进行性舞蹈病的发病原因是什么?慢性进行性舞蹈病的发病机制又是怎样的?今天我们将为大家一一解答以上问题。

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。

一、发病原因

为常染色体显性遗传病，基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)，病理为尾核萎缩，其次是壳核，基白球，神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显，多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。

二、发病机制

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。本病损害主要尾状核、壳核、大脑皮质。尾状核皱缩并发生脱髓鞘改变，病变区域内神经细胞变性和脱失，常伴有明显胶质细胞增生。壳核、苍白球和双侧丘脑也可见神经元脱失，全大脑萎缩，神经细胞数目减少。神经生化研究发现，尾状核内多巴胺过多或纹状体突触后多巴胺受体敏感性过高是造成舞蹈样动作的成因，精神症状的出现则与隔核多巴胺活性增高有关。胆碱乙酰化酶活性降低，导致乙酰胆碱合成减少，打破了纹状体系同乙酰胆碱和多巴胺的平衡，也可引起多动现象。也有学者认为，本病发生与基底节γ-氨基丁酸(GABA)减少有关。

三、症状

1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例，早期可见易激惹，抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。

四、治疗前的注意事项

本病目前尚无法治愈，患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。

运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应，包括：

①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外系副作用;

②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪;③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。

以上就是针对慢性进行性舞蹈病的发作性进行简单的分析，相信大家看了之后也有所了解， 也希望人们能够及时了解慢性进行性舞蹈病的其他相关常识。祝大家身体健康。

审编医生

琚晓中医肛肠科 主治医师 医院：长治市中医医院

主治疾病：肛裂、肛周脓肿、肛瘘、直肠脱垂、肛门直肠狭窄、肛门...详情>