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先天性肾性尿崩症治疗的基本原则是补足水量，维持水平衡，并减少糖、盐等溶质的摄入，同时可以辅助药物治疗，治疗期间注意改善病人的精神和营养状态。先天性肾性尿崩症是一种罕见的先天性疾病，是指肾脏重吸收水分减少，然后引起的尿液浓缩障碍。先天性肾性尿崩症最初的临床表现为进食差、间断高热、多饮、多尿、体重增长不良，配方奶进食及进食后不久即呕吐，但又异常烦渴，伴有皮肤、黏膜的脱水等表现，具体治疗方法如下。
1.一般治疗。包括提供患者足够的水，对于主要饮食为奶的婴儿，需要提供额外的水，在夜间也需要给予适当的水来维持基本的代谢需求，同时限制食物中钠盐的摄入，并给予适当的蛋白质摄入，在保证患儿生长发育需求的基础上减少肾脏排泄尿素氮的负担，而糖、脂肪因为没有代谢产物需要通过肾脏排泄，因此不需要额外的限制。
2.药物治疗。包括利尿剂和前列腺合成抑制剂，利尿剂在临床使用中效果十分明显，常用的药物主要为氢氯噻嗪，可使尿量减少50%，服用此药期间应限制钠的摄入。前列腺素合成抑制剂通过提高钠、尿素氮的浓度来提高肾乳头处肾小管的渗透压。若服用上述两种药物后效果欠佳，可配合吲哚美辛药物使用，吲哚美辛不仅能阻止前列腺素生成，而且能改善临床症状，甚至可作为急救用药。
由于先天性肾性尿崩症受先天基因影响，因此家族中有患过本病的孕妇，在孕期时要进行定期检查。在怀孕期间需要做9~13次的产检，在怀孕20周的时候可以做B超胎儿畸形筛查，若孩子有发育异常的倾向，必须由专科医生判断是否需要做人工流产。同时先天性肾性尿崩症患者在服用相关治疗药物时，需要注意观察尿量，尿量明显增多时需要到医院就诊。
