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肾性尿崩症
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遗传肾性尿崩症能治好吗

更新时间:2022-08-27

遗传肾性尿崩症不能够根治。肾性尿崩症主要指由于某些具体因素导致的肾脏出现重吸收水分的减少,还有尿液浓缩出现功能障碍的疾病,可分为先天性以及继发性。先天遗传性多是由 X 连锁遗传疾病引起的。

依据病因不同,尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。前者是受到下丘脑分泌的抗利尿激素减少所造成的。而后者则是因为肾脏的远曲小管和集合管,对抗利尿激素的受体缺陷或者是受体后的效应缺陷,对抗利尿激素失去了反应,出现的明显的多尿。对于中枢性尿崩症给去氨加压素效果很好,而肾性尿崩症,是因为受体和受体后的缺陷,所以给予弥凝根本没有效果,可以给予氢氯噻嗪,但是效果有限。氢氯噻嗪主要是利用尿中排钠增加,使体内缺钠,所以导致了肾小管对水的重吸收增加的作用来减少多尿,但是效果有限。

目前,治理肾性尿崩症最主要的办法是要将膀胱中的尿及时排出去,预防肾积水,预防肾功能的衰竭。这是一个难治性疾病,或者是叫终生性疾病。治疗就是导尿,及时补水,避免缺水而出现的高钠血症和高渗。

审编医生
孙珂内分泌科 主治医师 医院:淄博市第一医院

主治疾病:擅长糖尿病,高脂血症,高尿酸血症,甲状腺、垂体、肾...详情>

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金百冶主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 主治:泌尿系统肿瘤、前列腺疾病、泌尿系结石及肾上腺疾病的诊治