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病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致，血清中IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。
某种特殊过敏原与胃肠敏感组织接触后，在胃肠壁内发生抗原、抗体反应，释放出组织胺类血管活性物质，引起胃肠粘膜充血、水肿、嗜酸粒细胞浸润以及胃肠平滑肌痉挛和粘液分泌增加从而引起一系列胃肠症状。
Ureless分类法
Ⅰ型 广泛型嗜酸性细胞浸润性胃炎（简称嗜酸性胃肠炎）。其中包括多肠性（Polyenteric）、单肠法（ Monoenteric）、局限性（ Regional）。
Ⅱ型 局限性嗜酸性细胞浸润性肉芽肿（简称嗜酸性肉芽肿）。其中包括局限性（Regional）、类息肉性（ Polypoid）。
本病可广泛累及胃肠道，可从咽至直肠，其中以胃和小肠受累最为常见，肝脏、大网膜等处亦可受到侵犯 。镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，可以聚积成堆，可累及为粘膜和粘膜下层，也可以某一层受累为主，最常见为粘膜和粘膜下层，其次为肌层，浆膜层最少见。
Ⅰ型（嗜酸性胃肠炎） 为胃肠炎的特性类型。纤维胃镜检查，弥漫型为粘膜充血、水肿、增厚，偶见表浅溃疡糜烂，胃部病变酷似一般浅表性胃炎，活检证实有大量嗜酸细胞浸润。肠道病变多为弥漫型，受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽，有纤维素渗出物覆盖。单肠性表一同多为胃或小肠的某一脏器病变。局限性者病变局限，发生于胃部者，病变往往在胃幽门或胃窦部。多肠性者，胃、十二指肠、小肠等处均有病变，往往为广泛性、非延续性病变。
Kleim根据嗜酸性细胞浸润程度，将病变分为3种：
1.粘膜病变突出型 以粘膜浸润为主。有粘膜水肿、溃疡。并因之导致失血、缺铁、吸收不良及低蛋白等。
2.肌层病变突出型 以肌层浸润为主。胃肠壁呈结节状增厚，并向胃肠内凸出，导致幽门或肠道的狭窄与梗阻。临床上需与Ⅱ型（嗜酸性肉芽肿）鉴别。
3.浆膜病变突出型 以浆膜浸润为主。浆膜增厚、水肿，往往有肠系膜淋巴结受累。多有嗜酸性（或嗜酸粒细胞）腹水。
Ⅱ型（嗜酸性肉芽肿）本型少见。可在粘膜下形成单发或多发性肿物，往往出现幽门梗阻。以胃部（胃窦部）最为多见。且向周围扩展生长，侵及回肠、结肠处。为坚实或橡皮样息肉状肿块、无蒂或有蒂凸入腔内，表面光滑，有粘膜覆盖。见表1。
表1 Greenberger 一组32例嗜酸性肉芽肿侵犯部位
部位
例数
百分率（%）
咽
1
3
胃
17
53
小肠
5
16
结肠、直肠
9
28
自表1可以看出，嗜酸性肉芽以胃部受累（53%）最多见，其次结肠、直肠（28%），小肠较少（16%）。