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小儿肺出血-肾炎综合征
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小儿肺出血-肾炎综合征如何鉴别诊断?

  本病征须与特发性含铁血黄素沉着症结节性动脉周围炎、类似的血管炎、系统性红斑狼疮弥漫性血管内凝血、风湿性肺炎、肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别。

  1.特发性肺含铁血黄素沉着症 该症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似,当Goodpasture病肺受累在先,肾炎表现不明显时,二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年,病情进展缓慢,无肾炎症状,预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。

  2.原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累 3种类型的急进性肾炎中,除抗GBM抗体阳性型外,免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年,女性多见,一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害,血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力低热纳差、体重下降等)明显,血抗中性粒细胞质抗体阳性。韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶,显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。

  3.肾炎伴咯血 各种急、慢性肾小球肾炎由于严重循环充血,心功能不全或伴肺炎,肺栓塞时,均可出现咯血,应与本病鉴别。临床表现,肺X线特征,肾穿刺活检有核素肺扫描等均有助鉴别。

  4.其他 在弥漫性血管内凝血时也有过肺出血肾炎综合征样表现的报告,结合原发病临床实验室检查所见,鉴别一般不难。结节性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象,也可同时并发肾炎;过敏性紫癜偶见肺出血症状。对此均需注意鉴别。

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