小儿发作性舞蹈手足徐动症有哪些表现及如何诊断？

本病征的临床特点有以下几点：

1.儿童期起病，有家族史 首发多在儿童期起病，冯氏所报道的家系中，大多在7～9岁、少数于13～15岁起病。有家族史，多为常染色体显性遗传。

2.多有诱发因素 如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。

3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。

4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。

6.无意识丧失 发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。

7.可有不完全的自制能力 多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

9.不影响智能发育 虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。

10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。

根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等，可以做出诊断。

审编医生

曾洁敏儿科综合 主任医师 医院：广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病：擅长支气管哮喘、婴幼儿喘息、过敏性咳嗽、慢性咳嗽、...详情>