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小儿高黏稠综合征
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小儿高黏稠综合征的症状有哪些?

  常见症状:出血、雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象

  1.新生儿 可表现为呕吐黄疸颤抖心动过速心力衰竭呼吸急促呼吸困难肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。

  2.出血 多见,常突然鼻出血及齿龈出血,出血与M蛋白抑制凝固因素作用有关,近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。

  3.血栓形成 多发生于2岁以内缺氧的婴儿,此年龄血细胞比容往往并不很高,而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。

  4.贫血 多见于原发病贫血,也与血清黏稠度增加,血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。

  5.眼部表现 眼症状为视野异常,复视及视力障碍,眼底病变是本病征的特征,并与黏稠度的变化相平行,如视网膜静脉充盈曲张增加,呈现腊肠样外观,进而出血或渗血等。

  6.神经症状 有头晕听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等末梢神经损害及锥体束症状等。

  7.心血管症状 可见血清黏稠度增加,血容量增高而致心负荷量相应增加所出现的心功能不全症状,以及由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍,如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。

  8.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起肾血流量减少,更导致对肾功能损害。 根据临床表现可提供诊断依据,但确诊须靠实验室检查,测血细胞比容,测血浆黏稠度(正常值为水的3.5~5倍),做蛋白质化学的研究,包括免疫电泳分析,放射免疫测定以及沉降系数的测定,能对异常蛋白质做出定性与定量的分析,对诊断有很大的帮助。

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