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本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)为主要表现。因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。呕血可呈突发性，并有再发倾向。出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血。一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。
1.门脉高压症(portal hypertension)
(1)肝外型门脉高压症：本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。
(2)肝内型门脉高压症：常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等。呕血、便血、及其他消化道症状出现较肝外型晚。本病好发于2～12岁之间，消化道出血的同时常伴有营养不良。多有顽固性腹水，肝功能异常伴凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可扪及结节;显著脾肿大常伴有脾功能亢进。门静脉造影是诊断本病的主要方法。个别诊断困难的病例，需经剖腹探查才确定诊断。
2.慢性充血性心力衰竭(chronic congestive heart failure) 多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。
3.缩窄性心包炎(constrictive pericarditis) 慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大，多为轻度。
4.门静脉血栓形成(portal thrombosis) 十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大。急性型常继发于脾切除术、门静脉手术、门静脉感染或创伤之后。其主要临床表现为急性腹痛、腹胀、呕吐、呕血和便血。慢性门静脉血栓形成比急性者多见，常见于肝硬化，其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫、侵蚀门静脉。患儿可有腹水、脾肿大和脾功能亢进。本病肝脏极少肿大，以脾肿大为明显，此点可与肝静脉阻塞相区别。脾门静脉造影是诊断本病的主要方法。部分病人经手术探查方能确诊。
5.肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari syndrome) 临床罕见。国内仅报道少数病例，多由血栓形成引起。原发性少见，多为继发性。分急性与慢性两型。急性型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝大、腹水。慢性型除有腹痛、肝大和消化不良外，尚有脾大、腹水。下腔静脉造影确定诊断。本病预后差。
诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状。此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标。
经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。
为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。
1.肝内性诊断要点 ①肝炎病史;②肝脏肿大(或缩小);③肝功能试验呈阳性反应;凝血酶原复合体减低，凝血酶原时间延长，门静脉循环时间延长;④腹水;⑤肝脏活检有异常改变。
2.肝外性诊断要点 ①无肝炎史;②肝脏不大;③肝功能试验正常;④肝脏活检无异常改变。