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小儿脑白质海绵状变性综合征
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脑白质病变能治吗?怎么治疗呢?更新时间:2017-12-05

大脑是人体最复杂的组织,也是人体的中枢控制中心,大脑又无数个神经元组成,而神经元就藏在脑白质当中,可见脑白质是大脑健康的中医保护器。大脑发生病变也多半于脑白质有关,甚至有脑白质直接发病的情况,下面就来看看脑白质病变能治吗?怎么治疗呢?

脑白质是中枢神经系统的重要组成部分,是神经纤维聚集的地方,脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害,则会引起脑白质病变。神经系统症状、体征多样,取决于病变部位及程度,临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知功能障碍等。

临床表现

脑白质病变临床表现复杂多样,取决于病变部位及严重程度,不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程,半数以上的病例病程中有复发-缓解,女性与男性发病比例为2:1,起病年龄通常20~40岁;约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病;其典型体征有:肢体瘫痪视力障碍眼球震颤眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病,起病年龄为婴儿或儿童,常合并有其他系统受累特点。

治疗:

对于免疫障碍性髓鞘脱失可采取以下治疗:

①促皮质激素及皮质类固醇类,如甲强龙。

②β-干扰素疗法。

③醋酸格拉太咪尔。

④硫唑嘌呤。

⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注。

对于感染、中毒代谢相关髓鞘脱失可针对病因进行治疗,而对于遗传性髓鞘脱失疾病目前无有效治疗办法。

预后:

脑白质病变预后取决于脑白质损伤原因及分型,如多发性硬化可分为两性型、复发-缓解型、缓解进展型、慢性进展型等;视神经脊髓炎约1/3可完全缓解,约半数患者最终将进展为多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎及脑桥中央髓鞘溶解综合征患者死亡率较高。遗传性髓鞘脱失患者预后亦较差,死亡率高。

审编医生
俞曙星小儿血液科 副主任医师 医院:吉林市儿童医院

主治疾病:擅长小儿血液系统疾病的诊断治疗,对小儿血小板减少、...详情>

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