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小儿膀胱-输尿管反流综合征
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小儿膀胱-输尿管反流综合征的症状有哪些?

  常见症状:肾损害、慢性肾功能不全、 泌尿系感染、膀胱刺激症、寒战、肾小球硬化

  小儿反流常无特殊症状,以年长儿的症状较明显,性别3岁以前男孩较女孩多,3岁以后则以女孩发病多见,可能与泌尿系感染机会增多有关,膀胱刺激症状仅在炎症急性期出现,发热寒战尿频,尿急,腰痛,常见于伴有肾盂肾炎者,单纯反流由于膀胱残余尿量增多,可见尿次增多,解小便后下次排尿时仍较多尿量,尿淋漓不尽,尿后湿裤,尿臭味,年长儿常见遗尿为首诊症状,21%患儿有遗尿史,膀胱胀满或排尿时感腰胀痛,但亦见重度反流而无明显症状者,单纯反流发生高血压者少见,蛋白尿是反映有肾实质损害,20%大量蛋白尿患儿在3~4年内可发生肾功能不全,蛋白尿性质主要为肾小球性蛋白尿,15%~30%患儿终发展肾功能衰竭,持续的反流可导致小儿生长发育障碍。

  1.反流与泌尿系感染

  反流的持续存在常使泌尿系感染迁延和复发,泌尿系感染的迁延,炎症变化会使输尿管膀胱连接部的解剖结构改变,失去瓣膜作用而使反流加重和不易消除,复发性泌尿系感染伴反流常多于无复发者,肾盂肾炎伴反流更易发生肾内反流而导致肾脏损害,P-伞状大肠埃希杆菌(P-fimbriated E.Coli)感染多引起肾盂肾炎,由于易与尿道上皮细胞结合而减弱输尿管的蠕动功能,更易发生反流,感染控制后,原发性反流可以逐渐消除,无泌尿系感染而输尿管开口发育正常者,65%患儿于5~6年内反流消除。

  2.肾脏瘢痕

  肾脏瘢痕(renal scarring)是一种局灶或弥散性不可逆的肾实质损害,肾瘢痕的形成与肾乳头解剖形态特点有关,肾内反流常发生在肾上,下极的复合型乳头,乳头管开口较大,乳头较宽平当承受高的压力易发生反流,反流时的逆流压力显著增高,膀胱充盈期的平均压力3.07~3.60kPa,反流时膀胱收缩排尿期的压力可增高至10.7kPa以上,压迫肾组织形成瘢痕,新生儿及幼儿期肾组织发育未健全,轻度反流也可形成瘢痕,轻度反流肾瘢痕的发生率为20%~35%,重度反流可高达79%,肾脏瘢痕多在5岁以前发生,肾瘢痕亦可发生肾盂肾炎感染后而无反流存在,肾瘢痕持续至成人,其病理终发展至肾小球周纤维增生,肾小球硬化和肾萎缩,根据肾形态学改变肾瘢痕可分为4期: Ⅰ期:在肾上或下极仅见1处瘢痕, Ⅱ期:超过2个以上瘢痕, Ⅲ期:瘢痕扩大,肾萎缩, Ⅳ期:固肾,小肾,分期有利于病情和预后的判断。

  3.反流性肾病

  反流性肾病(reflux nephropathy)是由于反流至肾内导致肾实质损害,最终发展为慢性肾功能不全,反流性肾病成人发病率高达43%,小儿仅10%~24%,发生时间视反流的轻重,确诊后可5个月~28年,以继发性反流多见,肾盂肾炎伴肾内反流易发生肾脏损害,尿液反流的液压增高可造成肾小管破裂,肾纤维化,肾萎缩,细菌可随液体进入肾间质引起间质性炎症,高压无菌性肾内反流也可发生肾损害,尿中可见大量脱落肾小管上皮细胞,较多异形红细胞及细胞管型,提示严重的肾内反流已引起肾小管,肾小球的损害,病理改变为局灶节段性肾小球硬化,若反流延续至成年有5%~10%发展至终末期肾功能衰竭,肾损害的病因与肾远曲小管分泌,合成的Tamm-Horsfall蛋白有关,可自破坏的肾小管渗入肾间质,致免疫屏障破坏而产生抗体反应,在肾小管间质该蛋白沉积的周围可见单核巨噬细胞浸润,CD8 淋巴细胞百分率增高,CD4 /CD8 淋巴细胞比率明显下降,可见免疫反应是导致反流性肾损害的一个重要因素, 临床表现常为反复发作及难以控制的尿路感染,排尿异常如多尿,尿淋漓,遗尿,尿常规检查可有蛋白,红细胞,脓尿,亦可出现血尿,中段尿培养可发现致病菌,以上特点应考虑是否有本病的可能,静脉肾盂造影(IVP)有异常者,根据其反流程度进行分型(见辅助检查)诊断,排尿时膀胱造影(VCG)检查一般在IVP检查1~2周后进行。

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