小儿同型胱氨酸尿症治疗前的注意事项

更新时间:2024-07-01

(一)治疗

1.饮食本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。

2.维生素本病各型均可试用大剂量维生素治疗。

(1)维生素B6：可先用维生素B6100～500mg/d，连用数周，有效后渐减量，然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。

(2)叶酸、维生素B12：维生素B6无效者可加用叶酸10～20mg/d，维生素B120.5～1.0mg/d。

3.其他大剂量维生素完全无效者，应限制蛋氨酸入量，补充胱氨酸，加用甜菜碱。

(二)预后

因常发生血栓、脑血管意外、晶体脱位等，而预后不良。有报告用叶酸治疗使1例有精神分裂症样患者得到缓解，3例合成酶型胱氨酸血症得到缓解。

审编医生

曾洁敏儿科综合主任医师医院：广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病：擅长支气管哮喘、婴幼儿喘息、过敏性咳嗽、慢性咳嗽、...详情>

我家宝宝是笨丙酮尿症缺乏型的病情分析：这种情况下，应该是由于体质发育较差所引起的，适当加强饮食就可以。指导意见：现在四个多月可以适当进食辅食，平时还需要加强营养，多到户外晒太阳。一般都可以恢复，不用太担心。

谈尿病并发症腿红肿疼不见好，应服用什么药病情分析：腿部有红肿疼痛说明有感染，可拍个图片上来看看。糖尿病患者的感染是比较难治疗的。指导意见：可做个血液细菌培养加上药敏试验，根据药敏试验的结果选用敏感的抗生素，最好是静脉给药，血糖要控制好。

小儿今日尿频，尿时又尿不出病情分析：宝宝尿频，尿痛，而且还有排尿困难。这是泌尿道感染，建议给孩子多饮水，促进他排尿，然后应用点消炎的药。指导意见：宝宝尿频，尿痛，而且还有排尿困难。这是泌尿道感染，建议给孩子多饮水，促进他排尿，然后应用点消炎的药。