小儿糖原贮积病Ⅳ型_治疗_症状_鉴别_小儿糖原贮积病Ⅳ型专家免费咨询

当前位置>有问必答>疾病频道>小儿糖原贮积病Ⅳ型

小儿糖原贮积病Ⅳ型

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(An ...... [全文阅读]

宜1、宜低盐饮食； 2、宜低脂肪饮食； 3、宜高蛋白饮食； 4、宜高维生素饮食。…[点击查看详情]

忌1、忌油腻食物； 2、忌辛辣刺激性食物； 3、忌黏硬食物； 4、忌油炸食物。…[点击查看详情]

疾病概况

小儿糖原贮积病Ⅳ型是由什么原因引起的？ (一)发病原因本型是由于分支酶(brancher enzyme)缺陷所致，分支酶的编码基因(GBE1)位于3p12，根据现有资料分析，本病为常染色体隐性遗传病，但因患儿绝大多数为...[详情]

小儿糖原贮积病Ⅳ型有哪些表现及如何诊断？患儿在出生后数月内常可无任何症状，而在3～15个月时逐渐出现肝、脾大，腹部膨胀，消化道症状和体重不增等情况，并可能有肌张力低下，肌肉消瘦和萎缩、...[详情]

1.需与各型糖原贮积病鉴别：其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。 &n...[详情]

一，体重不增，可发生肝硬化： 1.代偿期(一般属Child-Pugh A级)：可有肝炎临床表现，亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸，...[详情]

糖原贮积病Ⅳ型的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染避免高龄生育、近亲婚配避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。 ...[详情]

(一)治疗本病是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，故无法针对性的治疗。迄今为止，除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，...[详情]

1.猪胰食疗法①猪胰2条，蒸熟焙干研末，贮于瓶中，每服6～9g，1日3次;②猪胰1条，苡米30g，共煮汤，熟后加食盐调味，饮汤食猪胰;③猪胰1条，黄芪30g，共煮汤，熟后加食盐调味，饮汤食猪胰;④猪胰1条，怀山药30～6...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗 吃什么

Q: 小儿糖原贮积病Ⅳ型的病因？
钟吴燕
“你好，小儿糖原贮积病Ⅳ型由于分支酶缺陷所致本病为常染色体隐性遗传病，但因患儿绝大多数为男性，故性连锁遗传的可能性尚不能除外。”[详细内容]