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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征
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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征会引发什么疾病?

  可发生黑便咯血血尿;发生败血症脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等;可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎等自身免疫性疾病;可发生失血性贫血和恶性肿瘤。可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲惊厥偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。 病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等,曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。 儿童的软骨结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍,声门下狭窄是成人的5倍。

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