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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症治疗前的注意事项更新时间:2013-04-03

(一)治疗

每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞减少症得到缓解。

磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防性治疗,以防止发生卡氏肺囊虫肺炎。持续性中性白细胞减少症可用非格司亭(G-CSF)治疗。并发淋巴细胞增生,关节炎或其他自身免疫性疾病,对IVIG无反应的患儿可采用激素治疗。

(二)预后

总体来讲,X-HIM的预后比XLA差。自身免疫性疾病、肠道疾病、中性白细胞减少症以及恶性肿瘤发病率很高,增加了该病额外的病死率。因此应及早进行骨髓移植

审编医生
任静静风湿免疫内科 主治医师 医院:日照市中医医院

主治疾病:类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,痛风,强直性脊柱炎,...详情>

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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 你好,根据你的描述,你说孩子患x连锁,无丙种球蛋白,这个疾病来说属于一个染色体异常的疾病。具有很明显的遗传相关性。所以即便结婚生子,孩子患这个疾病的可能性也比较大。