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小儿腺苷脱氨酶缺乏
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿腺苷脱氨酶缺乏的治疗方法有哪些?

  骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法:ADA与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复。

  ADA缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病。2年随访证实T细胞、B细胞、髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA基因,患儿的体液免疫和细胞免疫趋于正常。由于多数病儿在接受基因治疗后,仍需PEG-ADA替代治疗,对基因治疗的疗效评估尚有困难。

  

小儿腺苷脱氨酶缺乏相关问答

腺苷脱氨酶24.6 总蛋白87 你好!问题分析,根据你描述的症状考虑,可能是肝脏疾病的原因。意见建议,建议到当地医院进行详细检查,平时不要劳累,不要着凉,饮食清淡。
腺苷脱氨酶12正常吗 您好,腺苷脱氨酶的含量正常值一般为4到22,您的腺苷脱氨酶含量是正常值范围内的,不用担心,一般这个值偏高是肝脾肺肾的脏器疾病,偏低是自身免疫系统疾病!
请问一下1·5mg的注射用腺苷骨氨需要多少盐水溶解 病情分析:你好,根据你的情况,注射用腺苷钴胺说明书上用法是肌肉注射,一次0.5-1.5g,一日一次指导意见:注射用腺苷钴胺说明书上用法是肌肉注射,一次0.5-1.5g,一日一次,与葡萄糖有配伍禁忌,建议还是按说明书用