医生在线免费咨询
现在临床上有一种疾病,是以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或者无力,持续数小时甚至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。就是小儿周期性高血钾性麻痹。目前小儿周期性高血钾性麻痹发病机制尚不清楚,不过普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
症状描述
高血钾型周期性瘫痪有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。
临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。
患儿多在白天发作,剧烈活动后休息,遇冷、饥饿、情绪紧张及服钾可诱发麻痹。发作时间可持续几分钟至数小时,儿童是以短暂发作为特征。
青春期后发作时间、严重程度及频数均有增加。发作时腱反射减退或消失。另外,某些患儿临床可表现轻度肌强直,可发生于舌、眼睑、面部和手掌小鱼际肌肉。寒冷时加重。
如患者只在肌电图检查时出现肌强直放电,但当肢体浸入冷水中易引起肌肉僵硬,故又称为肌强直性周期性瘫痪。
发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。
总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
这种疾病现在发现是一种为常染色体显性遗传,外显率高。而且一旦患该病,就只有缓解这个症状,是显现遗传,那就能很好预防生出这样的孩子。另外对于已经患病的患者要避免诱发因素、要避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。