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先天性胆管囊状扩张
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先天性胆管囊状扩张的分型有哪些更新时间:2013-10-14

先天性胆管囊状扩张的分型是大家有必要把握的,因为只有了解了先天性胆管囊状扩张的分型特点,以及不同种类的特征,才能够找出正确的治疗方法,那么先天性胆管囊状扩张的分型有哪些呢?下面就来详细把握一下,

先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管。本病多见于男性,男女之比2∶1,患者在出生后的5~20年多无临床症状。一般于青年时期开始发病,但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21~49岁。腹痛、畏寒发热黄疸是本病的主要症状,与胆石病、胆管炎相同,容易造成判断失误。

胆管囊状扩张症最常见于胆总管,其横径大小不等,可达3~25cm,囊肿容量高达10L。囊内含有变性胆汁,多呈棕绿色,如合并感染常为革兰阴性菌和(或)厌氧菌所致,部分病例存在胆泥或胆石。胆管囊壁常增厚,约2~10mm,由纤维炎性组织构成,中间散在有平滑肌纤维和腺体组织,内面缺乏正常黏膜,但常衬有柱状上皮,有时可见斑片状坏死灶。急性炎症期病变严重者可造成囊壁坏死穿孔。有些病例同时合并其他先天性畸形,如多囊肾先天性肝纤维化胆道闭锁等,约有2.5%发生囊壁癌变。先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法,基本情况如下。

先天性胆管囊状扩张的分型:

Ⅰ型:囊肿型,临床多见,占80%以上。胆(总)管呈囊状或梭状扩张,其3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性肝外胆管扩张。

Ⅱ型:憩室型,自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。

Ⅲ型:十二指肠(壁内段)膨出型,胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出,胰管和胆总管汇入膨出部。

Ⅳ型:多发憩室型,在胆(总)管侧壁长出多个憩室。

Ⅰ~Ⅲ型与上述分型相同。

Ⅳ-A型:肝内及肝外胆管多发性囊肿。

Ⅳ-B型:肝外胆管多发性囊肿。

Ⅴ型:肝内胆管单发或多发性囊肿。

对上述先天性胆管囊状扩张的分型,大家一定要积极把握,当然为了确保正确的治疗,只有积极把握了先天性胆管囊状扩张的分型,对症治疗才能够取得更好的效果,避免不必要危害的发生。

审编医生
曾宪付泌尿外科 主任医师 医院:随州市中医医院

主治疾病:膀胱癌 膀胱白斑病 膀胱不发育与发育不全 膀胱结核...详情>

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