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先天性二尖瓣异常，如二尖瓣疾病，对心脏功能的影响较小，与其他心血管畸形无关。临床症状较晚，可能发生在成年期。如果在出生后1年内出现临床症状，这种疾病会迅速发展并持续增加。大约一半的病例在6个月至1年内死亡，很少活到10岁以上。因此，确诊后应争取手术治疗。
治疗：Starky于1959年，Creech于1962年开展先天性二尖瓣畸形的外科手术治疗。先天性二尖瓣畸形复杂，形态多样，少见，手术治疗次数少，积累经验少。关于外科治疗方法有许多不同的看法。手术的年龄取决于体格发育、体力活动和肺动脉高压。在婴儿中，死亡率高达50%。出生后3个月内，胶原组织尚未成熟，瓣膜组织非常脆弱，操作容易断裂。如果条件允许，手术应推迟到2岁至3岁。重度肺动脉高压患者应在手术前1年半进行治疗。首选手术方法是二尖瓣成形术。孩子们与血栓栓塞事件的发生瓣膜手术后采用人工手段，需要长期抗凝治疗，虽然无需长期抗凝治疗术后生物瓣膜，瓣膜的血流动力学性能也较好，但瓣膜钙化率非常高，所以儿童患者应尽可能避免二尖瓣置换术的实施。对于瓣膜置换术患者，占病例总数的10左右，占15%。
操作：胸骨正中切口进行上、下腔静脉导管经右心房切口，和升主动脉插管在无名动脉开口。体外循环的目的是降低人体温度约25℃，冷停搏液心凉。主动脉被切断，左心房被切断在房间的槽确定二尖瓣的情况，特别要注意阀运动程度的退化，与二尖瓣、腱索和乳头肌的形态。当盐水注射操作功能有助于确定在左心室二尖瓣后瓣叶基压力平行达到小叶闭合线和二尖瓣环，两叶表面上，可以认为该阀已取得畸形矫正满意。
先天性二尖瓣狭窄的瓣膜修补术：根据瓣膜病变的具体情况进行整形手术。
阀门：可通过仔细包扎，修补破裂的叶，间断缝合。边缘融合的可行的切口。
肌腱：肌腱太长，不能插入乳头肌。该段的腱索缺失部分失去对小叶的支持，然后缝合瓣叶和瓣环。肌腱间隙为单张，肌腱厚度过大，间隙狭窄，可通过开窗修补肌腱。它也可以缝合和固定到相邻的肌腱，由于没有游离皮瓣的肌腱。
乳头肌：乳头肌过长或仅有一个大乳头肌，可部分切断乳头肌或开窗乳头肌。
阀环：环太大，可用于环形缝合或人工瓣膜环成形术。二尖瓣环：纤维环沿左心房壁切除，但要小心不能被用来破坏前叶。
二尖瓣置换术后：用扩宫器轻轻扩张瓣膜环，仅将瓣膜人工瓣膜入柱，环缝缝合在左心房壁上，这样可以选择较大直径的人工瓣膜。
治疗结果：二尖瓣狭窄的手术死亡率为25～40%。二尖瓣关闭不全的手术死亡率仅为3至10%。二尖瓣置换术死亡率为20～60%，二尖瓣返流率为30%。虽然左心房和左心室有一半以上仍有残余舒张压或心尖区，但仍能听到收缩期杂音，但几乎90%的患者心脏功能恢复到I级。