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先天性肝内胆管囊状扩张症是一种先天性疾病，患者一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。许多患者都是在发病之后才知道自己患有该种疾病，但发病后若不及时治疗可能会导致许多严重的并发症的发生，所以不可以轻视该种疾病，发病后应及时上医院就诊，并且要注意与许多后天性的胆管疾病鉴别，以取得最好的疗效，改善预后。
发病后，先天性肝内胆管囊状扩张症主要通过手术治疗，目前尚无有效的药物。
但对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论，所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。
故在发病期间可以可以对症采取一定的药物治疗，但当并发症出现或病情严重时采用手术治疗，详情应咨询医生根据病情处理，以期完全康复。