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先天性囊状腺样畸形
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先天性囊状腺样畸形如何鉴别诊断?

  应与先天性肺疾病如肺隔离症肺囊性纤维化、透明肺作鉴别。另外,含气肺囊肿应与肺大疱肺结核肺脓肿等鉴别。

      肺囊性纤维 :肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于Na和Cl-的 转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。CF如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。

    肺隔离症:肺隔离症是一种先天畸形,指没有功能的胚胎性、囊肿性肺组织从正常肺隔离出来。一般不与呼吸道相通连,供血动脉来自主动脉(胸主动脉或腹主动脉分支)。可分为两型:即叶内型及叶外型,叶内型较多见,病肺与其邻近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖,可发生在任何一肺叶内,但多见于肺下叶。尤以左侧后基底段为多。叶外型较少见,病肺位于其邻近正常肺组织的脏层胸膜外,多数位于左肺下叶与横隔之间。本病均应手术治疗,疗效良好。

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