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先天性直肠肛门畸形
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引起先天性直肠肛门畸形的病因有哪些?更新时间:2013-05-06

很多时候人们患病了也不知道其病因,只是一味地去求医,往往会把为什么会患病的问题给忽略了。其实有时候病因往往是很重要的,因为对因治疗很关键,知道了病因也能让患者在康复后有所预防,避免再次患病。那么引起先天性直肠肛门畸形的病因又是什么呢?下面就为大家介绍一下吧。

1.胚胎学病因

肛门和直肠的发育,发生在第4周~6个月期间,胚胎长度为4~200mm阶段。在胚胎4mm时,后肠扩大与尿囊相通,形成泄殖腔,为一盲囊,中肾管开口于泄殖腔内。胚胎5mm时,泄殖腔与尾肠延伸相通。在体壁的腹侧有泄殖腔膜,系外胚层与内胚层相融合的很薄组织,使泄殖腔和体外相隔。第4周泄殖腔开始分成两部分,背侧部形成直肠,腹侧部称为尿生殖窦。其分隔过程是中胚层组织向尾侧方向生长,称为Tourneaux′s褶。间质从侧壁向内侧方向增生,称为Rothke′s襞。两种组织结构在中间融合形成尿直肠膈。

随着泄殖腔的分隔,泄殖腔膜也被分为前后两部分,前面为尿生殖窦膜,后侧成为直肠膜,并构成原始会阴。在第7周末,尿生殖窦向外开口,第8周时直肠肛膜破裂。在此之前,从第5周开始,外胚层向内发展形成肛凹,并逐渐加深接近直肠,最后两者相通。

生殖器官和会阴的形成与上述发育过程同时进行。在女性:内生殖器官是由苗勒管形成,向下延伸至中胚层的泌尿生殖隔深处,其中段和下段融合,形成子宫和阴道,未融合部分形成输卵管,中肾管退化。生殖襞的后半部与尿直肠隔的会阴距状突融合,形成会阴和叉状的阴道前庭原基,其前半部形成小阴唇,生殖隆凸未融合而形成大阴唇。在男性:内外生殖器和会阴形成时,睾丸发育,中肾管形成输精管,苗勒管退化。生殖襞向中线靠近覆盖尿生殖窦孔,并逐渐愈合形成球部和阴茎部尿道。生殖隆凸形成阴囊。在胚胎第4个月时,会阴向前后方向迅速增长,使肛门移到正常位置。

直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果,男性和女性基本上是相同的,仅是解剖上的区别。泄殖腔分隔过程的结果,尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通,构成高位或中间位畸形,发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果,构成低位畸形,发生肛门皮肤瘘,肛门前庭瘘,肛门狭窄等。

2.局部解剖

肛门直肠的局部解剖和排便控制机理是个复杂问题。新生儿肛管长度1.2cm(0.8~2cm),直肠长度5.2cm(3.5~7.5cm),近肛门处存在前凸的直肠会阴曲,肛管纵轴与会阴平面交角85°(60~90°)。腹膜反折距肛门约2.9cm(2~4cm),骨盆神经从位于骶前距肛门约3cm。直肠末端的环肌束向下延伸并增厚形成的括约肌,是平滑肌,呈不自主的收缩状态,以闭合肛门。环绕直肠的外括约肌是横纹肌,可随意志而收缩,包括尖顶袢、中间袢和基底袢三个肌群。肛外括约肌与耻骨直肠肌应视为一个统一体,共同构成控制排便的三个重要肌环,称为三环系统 (triple loop system)。具有直接反向压迫作用和绞锁机制,对肛门进行有力的控制。三环袢完全损伤,即导致肛门失禁。在肛管盲肠畸形时,各肌纤维发育不正常,纤维走向亦有改变。外括约肌包括耻骨直肠肌肌纤维称为横纹肌复合体(striated muscular co mplex),以利手术进行。直肠耻骨肌在直肠肛管交接处形成一个环状吊带,称为耻骨直肠环(Pubo-rectl sling),收缩时增加直肠下段的压力,起到排便的控制作用。盆腔肌左右两束肌群总称肛提肌,形成小骨盆腔内协调的收缩作用,帮助排便。联合纵肌是内、外括约肌间的纤维性组织,起固定肛管作用并协助排便。肛管直肠畸形手术时,应尽量保持肛门直肠周围肌群的完整性,以获得较完善的排便功能。

通过以上对引起先天性直肠肛门畸形的病因的介绍,患者是否都能了解到这一疾病的病因呢?对于先天性的疾病,了解其病因有着重要的意义,因此大家都不要忽视疾病的病因。最后祝愿广大患者早日康复!(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

审编医生
刘志钢普通外科 主任医师 医院:吉林市化工医院

主治疾病:原发性肝癌,胆囊炎,急性胰腺炎,胃癌,乙状结肠癌,...详情>

先天性直肠肛门畸形相关问答

我女儿是先天性直肠漏在贵医院能治疗吗 你好,根据您的叙述,直肠瘘需要手术治疗,保守治疗效果不佳,建议就诊医院进一步检查,明确瘘道具体位置。根据结果选择合理化手术方案。
我以前有先天性直肠阴道瘘 你好,据你的描述,不排除是疾病再次复发,也就是直肠阴道瘘再次复发的可能,原则上你需要尽快就诊妇科,让医生查看具体的原因,然后再考虑下一步的处理。 提问人的追问 2018-12-08 18:24:09我还未婚,阴道镜检查...
先天性直肠肛管畸形的症状 你好,先天性的直肠肛管畸形就是肛门或者是直肠完全闭锁,主要就会出现一些肠梗阻的症状。患儿出生后没有胎粪排出,开始喂奶时就会出现呕吐的症状,因此不能够排便,导致腹部逐渐膨胀,不能进食,导致消瘦和脱水。