先天性主动脉缩窄会引发什么疾病？

　　主动脉缩窄常?有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可?有主动脉瓣狭窄，心室间隔缺损，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名X综合征）病例约半数?有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全，性染色体异常。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松弛，逐渐形成蹼颈，项部发际低和肘外翻等。

　　术后并发症 ：主动脉缩窄病例施行缩窄段切除，主动脉对端吻合术或锁骨下动脉瓣主动脉成形术后可能发生的?发症有：

　　（一）术后高血压　主动脉缩窄病变经妥善矫治后，大多数病例仍可在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高，历时长短不一。约10%病例在术后第一周尚有腹部不适，腹胀或腹痛，并可呈现发热、白细胞增多、腹部压痛和肠蠕动减弱。1957年Sealy观察到腹痛多见于术后48小时。延迟出现的以舒张期血压升高为主的病例出现高血压的原因可能为血管壁压力感受器调节反应失常；肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多；或血浆肾素-血管紧张素含量升高。为了防止呈现高血压，术后24小时内可静脉滴注硝普钠，使收缩压维持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小时后改用口服降压药物。

　　缩窄病变术时矫治不彻底或术后发生再狭窄的病例，则持续呈现高血压，且上、下肢血压仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的压差，临床检查可发现股动脉搏动比肱动脉或桡动脉弱，且延迟出现，下肢血压比上肢低。上、下肢压差较大病例，主动脉造影可显示原手术部位主动脉管腔狭小。

　　缩窄病变未获解除而持续存在主动脉狭窄的原因，主要是手术操作不当，如缩窄段切除长度不足，剩留的主动脉管腔较小，对端吻合术后口径仍狭小，人造血管移植术使用的血管口径大小和长度不当，主动脉成形术时，缩窄段隔膜组织未切除净尽，锁骨下动脉瓣或合成织片修剪不合适；施行旁路移植术或分流术时，应用的人造血管或锁骨下动脉发生扭曲。术后?发再狭窄的常见原因是主动脉地端吻合术后，吻合口未能随身体发育生长而相应增大，形成再狭窄。婴幼儿期施行缩窄段切除主动脉对端吻合术，特别是主动脉全周均作连续缝合和使用不吸收缝线，如丝线作吻合术?发率更高。主动脉成形术后则很少发生再狭窄。术中血管钳对主动脉壁产生的组织创伤，主动脉壁残留异常的中胚层组织术后增生，引致血管壁内膜和中层肥厚，亦可?发再狭窄。

　　主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。

　　（二）脊髓缺血性损害　主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，?发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄；导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管；供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后?发脊髓缺血性损害的危险性。

　　采用低温麻醉，尽量保留肋间动脉，缩短主动脉钳夹时间，防止术中失血量过多以致血压下降，均可避免术后?发脊髓缺血性损害。对于侧支循环发育不良的病例，可通过左心-股动脉转流，或近、远段主动脉之间临时性置放血液分流管道，以维持下半身和脊髓血供。

　　（三）乳糜胸　主动脉缩窄病例中，约5%由于术中切破胸导管或其分支，术后?发乳糜胸。术后早期出现的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，经胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持续时间超过1周且影响营养状态，则需再次开胸找到胸导管或其分支的破口后，用缝线严密缝合；未能找到乳糜溢流部位者，则需在食管后方找到胸导管双重结扎之。有的病例延迟到术后1周才呈现乳糜胸，因此术后1周应复查胸片，如发现胸膜腔积液，应立即作胸膜腔穿刺抽液，确定积液的性质。明确乳糜胸的诊断后，可每隔3～4天重复作胸膜腔穿刺术抽除乳糜液，大多数病例可以治愈。如经多次穿刺未能生效，则需再次剖胸缝合或结扎胸导管。

　　（四）动脉瘤或假性动脉瘤　是主动脉缩窄矫治术后的严重?发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当，缝合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所引致。用涤纶织片作主动脉成形术后，由于织片质硬，正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离，日后逐渐发展形成动脉瘤。