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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的症状有哪些?

  常见症状:皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经量多拔牙后伤口经久不愈、产后出血、血尿、贫血

  本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤淤斑,鼻出血牙龈出血月经过多创伤拔牙后出血,手术后可出现严重出血,血尿消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。由于血小板FⅤ缺乏,血小板凝血质功能减弱。有些患者血浆FⅤ很低,仅有轻微出血症状。出血症状与血小板FⅤ的含量的相关性好于与血浆FⅤ水平的相关性。FⅤ Quebec常染色体遗传,出血症状严重。血小板FⅤ活性为正常的2%~4%,是继发于血小板缺陷的FⅤ活性缺陷。FⅤ水平在正常2%~14%的患者出现静脉或动脉血栓已有报道。杂合子病例FⅤ活性为正常的26%~60%,无出血症状。

  病史、临床表现和实验室检查可诊断本病。FⅤ:C测定具有诊断意义。

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