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1.手术切除胰腺囊腺癌，包括肿瘤所在部位的部分正常胰腺，是治疗本病唯一有效的方法。由于大部分胰腺囊腺癌的粘连较轻，即使有明显粘连也容易分离，因此，除非癌肿已广泛转移、全身情况极差、重要脏器被累及等情况之外，原则上都应争取行根治性切除。根据病变的部位和范围、癌肿与邻近脏器的关系、以及转移和浸润程度的不同，可分别选择单纯囊肿摘除术、胰体尾加脾脏切除术、胰十二指肠切除术或全胰切除术等不同术式。在手术过程中应尽可能使囊肿保持完整，一旦囊壁破溃，将导致腹腔内的种植性转移。
2.在胰腺囊腺癌的治疗过程中，较容易犯的错误有：①对手术切除肿瘤的难度估计过高，使一些经过努力可以行根治性切除的肿瘤，只作了姑息性和切除术或囊肿引流术。②仅根据术中少量囊肿组织的冰冻切片检查，就轻易地诊断为胰腺假性囊肿、潴留性囊肿和囊腺瘤，并因而施行囊肿内、外引流术。在国内、外的文献资料中，都有胰腺假性囊肿或囊腺瘤经不完全切除或引流术后，发展为囊腺癌的病人。不能排除其中有的病人在最初手术时即为癌肿，但当时未能被发现的可能。因此，对病变性质一时难以确定的胰腺囊性肿块，尤其是粘液性囊肿者，应按胰腺囊腺癌的治疗原则处理，切除肿块及其所在部位的部分胰腺组织。对于胰腺囊腺癌，切不可轻易行囊肿内引流或外引流术，不然不但达不到手术治疗的目的，反而会增加囊肿感染的机会，贻误根治性手术的时机。
3.胰腺囊腺癌对化疗和放疗均不敏感。
