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多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。
1.前驱期初起为鼻塞、打喷嚏、流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状,有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥,覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。
2.发展期在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏,并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展,形成大片组织缺损,并有骨质破坏。病情严重,但少有疼痛感,亦不累及颈淋巴结。
3.衰竭期病情进一步发展,由于大片组织坏死缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露,恶臭难闻,持续高热、消瘦衰弱,呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。
目前尚无特异性确诊方法,需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊,以下要点可作为诊断参考:
1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。
2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。
3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。
4.局部淋巴结一般不肿大。