苯丙酮尿症怎样分型

概述

生活中有很多疾病是我们不太了解的，你像是苯丙酮尿症就是其中一种，其实这种疾病主要就是遗传导致的，苯丙酮尿症是氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出，对患者的伤害是非常大的，必须要尽早进行治疗才行，那么对于这种苯丙酮尿症，应该怎么分型？

步骤/方法：

1、 首先一个就是诊断苯丙酮尿症只是完成了部分诊断，由于引起这种疾病的发病机制不同，导致苯丙酮尿症有不同的类型，不同的类型治疗方法也不同，你像是经典型苯丙酮尿症，苯丙氨酸浓度在一定范围内，对四氢生物喋呤治疗无效。

2、 再有就是中度高苯丙氨酸血症，当患者体内的血苯丙氨酸浓度是360到1200之间的话，就属于这种类型的患者，另外轻度高苯丙氨酸血症，也就是患者的血苯丙氨酸浓度在360以下的。

3、 还有就是四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症，对四氢生物喋呤治疗有效的苯丙酮尿症，四氢蝶呤代谢异常的也有几类，你像是丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型，和二氢蝶啶还原酶缺乏型以及鸟苷三磷酸环化水解酶缺乏型。

注意事项：

最后我们要说的是诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好，平时可多吃一些富含黑色素的食物。