- 长段升主动脉发育不全
先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症（血钙浓度高于或等于2.75mmol/L（11.0mg/dl，5.5mEq/L）为高钙血症。当血钙高于或等于3.75mmol/L（15.0mg/dl，7.5mEq/L）时称为高钙危象（也有认为高于14mg/dl或高于16mg/dl者），系内科急症，需紧急抢救。）,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。 查看详细内容>>
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从冠动脉瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3)，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。 查看详细内容>>
主动脉环扩张：患者约50%有马方综合征或该病的变异，其余为特发性。近端主动脉和主动脉根部增宽，导致主动脉关闭不全。本病根据临床和检查即可确诊。 主动脉弓右位：右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、心室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等。 主动脉瓣上膈膜型狭窄：主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动 查看详细内容>>
手术疗效：局限性主动脉瓣上狭窄（主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。）病例手术死亡率低，远期疗效好，术后收缩压力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。 查看详细内容>>
本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常，右心室流出道狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以便及时处理。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，要避免损伤瓣膜和冠状动脉，防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症。术后应保持循环状态稳定，控制血压，减少补片部位的出血。维持心功能稳定，防止心律失常的发生，以期达到良好的手术效果。 查看详细内容>>
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疾病名称就诊科室典型症状
- 动脉瘤 肿瘤外科 肢体疼痛 呼吸困难 霍纳综合征 致死性上呼吸道出血 三叉神经分布区麻木感 下肢血压偏低 主动脉环扩张 低温性昏迷 “E”字征 动脉血氧饱和度降低
- 肥厚型心肌病 心血管内科 乏力 呼吸急促 呼吸困难 气喘 心动过速 心慌 头晕 水肿 心窝部隐痛
- 扩张型心肌病 心血管内科 潮式呼吸 端坐呼吸 发绀 乏力 腹部不适 呼吸困难 心脏扩大 心律失常 心力衰竭 腹水
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- 胸主动脉夹层动脉瘤 心血管内科 持续性胸部疼痛或模糊的背部疼痛 胸痛 剧烈疼痛 皮肤苍白 心包压塞 心脏杂音 血管杂音 紫绀
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