- 蛋氨酸吸收不良综合征
蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快发热及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干芹菜或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量γ-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大量蛋氨酸。治疗主要是限制蛋氨酸摄入的饮食疗法。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
病因不明。可能为蛋氨酸转运异常所致，肠壁吸收氨基酸先天性缺陷，造成蛋氨酸淤滞于肠道，分解为a一羟丁酸，吸收入血经尿排出。应该和肠胃炎症有很多的关系应该和腹泻消化不良有很关心的原因，应该注意多吃蔬菜，饮食的均衡很重要，不要偏食 查看详细内容>>
临床表现：婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、肌张力减低、抽搐发作。反复发作全身性水肿和呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。检查一下大小便看看有无睡眠不好，过度的劳累，长期的吸收不好，腹泻等 查看详细内容>>
1.胱硫醚尿症(cystathioninuria)由Harris等(1959)首先报告，是胱硫醚酶缺陷所致表现为精神发育迟滞、行为异常、骨骼畸形(肢端肥大)血小板减少及代谢性酸中毒，尿中排出大量胱硫醚有的患者可不出现神经系统症状智力发育正常。本病应用大量维生素B6治疗可获得较好疗效。 2.高蛋氨酸血症(hypermethioninemia)Perry等(1965)首先描述，代谢缺陷可能系由于蛋氨酸腺苷转移酶活性缺乏常发生在同一家族，婴儿出生2个月内出现易激惹、躁动，并逐渐出现嗜睡、痫性发作，体表常有煮卷心菜气味，血及尿中蛋氨酸显著增高也可出现其他类型的含硫氨基酸，患儿通常存活2～3个月， 查看详细内容>>
【治疗】无特殊。限制蛋氨酸饮食;抗生素;对症治疗;加强护理。 【预后】经治疗后智力发育好转，症状消失，若不同时合并其。按摩腹部，增强腹部的血液循环，刺激胃肠蠕动，帮助消化吸收。方法是用右手手掌在腹部先上下按摩，再左右按摩，最后转圈按摩，连续15分钟，每天早晚各1次。第五，有吸收不良综合征的老年人，禁食冷饮和吸烟喝酒，并在冬天穿厚些的衣服，防止腹部着凉。 查看详细内容>>
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Q:
蛋氨酸吸收不良综合征的原因有哪些？
张晓美
“你好，蛋氨酸吸收不良综合征病因不明。可能为蛋氨酸转运异常所致，肠壁吸收氨基酸先天性缺陷，造成蛋氨酸淤滞于肠道，分解为a一羟丁酸，吸收入血经尿排出。应该和肠胃炎症有很多的关系应该和腹泻消化不良有很关心的原因，应该注意多吃蔬”[详细内容]