实验室检查
(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片,用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀,核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失,此即棘突松解细胞,对
天疱疮有诊断意义。
(2)直接免疫荧光检查:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片,可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。
(3)间接免疫荧光检查:取患者血清检测天疱疮抗体,其滴度与病情呈正相关。
(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度
贫血,初起血常规检查可有白细胞总数,嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速。
缺乏特异性,患者多有轻度贫血,贫血程度与病情严重程度成正比,白细胞总数增加,半数患者嗜酸性粒细胞升高,血沉增高,肝肾功能检查基本正常。
细胞学检查(Tzanck涂片):用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上,或用玻片在糜烂面上轻压一下,然后固定,瑞特或Giemsa染色,可见细胞呈圆形,椭圆形,细胞间桥消失,细胞核呈圆形染色较淡,可见核仁,细胞质嗜碱,即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞。
间接免疫荧光检查:本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体,大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行,临床症状改善后滴度可下降或转阴,但它不是判断疾病严重性的唯一指征,天疱疮抗体可见于
烧伤,Lyell
中毒性表皮坏死松解症,青霉素药疹等,但这种抗体滴度较弱,且在体内不能与表皮细胞结合,不引起组织损伤。
组织病理:
各型天疱疮的组织病理变化特点如下:
1.寻常性天疱疮 棘细胞下层,基底细胞层上发生棘突松解,产生裂隙和水疱,基底仅剩一层基底细胞,位于真皮乳头上者,类似肠绒毛称绒毛,疱液中有棘突松解细胞,此细胞较正常细胞大,呈圆形,核浓缩居中,胞质均匀一致,核周有一圈淡染清晰区,此细胞又称为Tzanck细胞,真皮上部轻度
水肿,少数嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。
2.增殖性天疱疮 早期损害棘层下方有棘突松解裂隙或空腔形成,可见绒毛,表皮有嗜酸性粒细胞小
脓肿,晚期角化过度,棘层肥厚呈乳头瘤样增生,病理变化类似寻常性天疱疮,但绒毛形成及表皮下伸特别明显,陈旧性皮损无诊断价值。
3.落叶性天疱疮 棘突松解,裂隙或水疱发生于颗粒层及其下方,颗粒层细胞棘突松解后形成类似角化不良的谷粒细胞(核皱缩深染,胞质较红),有诊断价值,真皮内有炎症细胞浸润,嗜酸性粒细胞较多。
4.红斑性天疱疮 病理变化类似落叶性天疱疮,但陈旧性损害毛囊角化过度,颗粒层棘突松解,角化不良细胞常显著。
直接免疫荧光检查:对天疱疮的诊断分型和鉴别诊断有重要价值,取皮损和外观正常皮肤检查,几乎所有病人表皮细胞表面有IgG和C3沉着,寻常性天疱疮及增殖性天疱疮,荧光反应主要在表皮下层,落叶性天疱疮和红斑性天疱疮荧光反应主要在表皮上层,红斑性天疱疮皮损的DIF可见基底膜带的IgC和C3沉着具有特征性。
电子显微镜观察:早期的研究认为表皮细胞间基质局部或全部溶解,细胞间隙变宽,随后桥粒破坏消失导致棘突松解形成,近年的研究表明桥粒的破坏或形成障碍是导致水疱形成的主要原因,非皮损部位皮肤电镜观察可见桥粒破坏及数量减少。