- 光感性皮肤损害
血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
血卟啉病临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。 查看详细内容>>
一、临床表现
病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高，故无光感性皮肤损害。
(一)皮肤征状群：
多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外 查看详细内容>>
光感性皮肤损害的鉴别诊断：
1、.光接触性皮炎(photo-contactdermatitis)：是在接触致病的光感物质后局部皮肤经日光曝晒所引起的炎症反应。
2、疱疹：中医称为热疮，是一种由疱疹病毒所致的病毒性皮肤病。一是指皮肤表面出现的黄白色或半透明的小水疱,常成片出现,里面充满液体.天花水痘等都有这种症状;二是指一种皮肤病,病原体是一种病毒,多发生在上唇或面部,症状是局部先发痒,然后出现水泡状的隆起,内含透明的液体,有微痛,一两周后结痂自愈。分为生殖器疱疹、单纯疱疹、汗疱疹、带状疱疹。
3、湿疹(eczema)：是一种常见的由多种内外因素引起的表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病 查看详细内容>>
1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。 查看详细内容>>
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疾病名称就诊科室典型症状
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