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尿中有较多尿卟啉

尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　1.急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。　　2.迟发性皮肤型迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布，男性患者比女性多，多数患者没有家族史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协 查看详细内容>>

　　1.急性间歇型临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。　　腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。X线腹部平片见扩张的肠环;钡餐胃肠道检查则可见小肠痉挛，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。 查看详细内容>>

　　1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。　　2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。　　3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。　　1.急性间歇型临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。 查看详细内容>>

　　1.一般措施　　(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。　　(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。　　(3)避免阳光曝晒：有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。　　(4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有吞咽障碍、声音嘶哑、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸麻痹病人渡过危险。　　(5)谨慎用药：患者应严格谨慎使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药及苯 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

更多>>医患问答

病因检查 诊断鉴别 预防治疗

Q: 为什么胸会胀

“胸部胀痛是一个常见的症状，可能由多种原因引起。首先，生理性因素如月经周期中的激素变化会导致乳房胀痛。其次，怀孕初期体内激素水平的变化也会引起乳房胀痛。此外，乳腺增生、乳腺炎等乳腺疾病也是常见原因。具体来说，女性在月经前一”[详细内容]
Q: 为什么手会麻
陈文珍
“手部麻木是一种常见的症状，可能由多种原因引起。首先，长时间保持同一姿势，如长时间使用电脑或手机，会导致手部血液循环不畅，神经受压，从而引发手麻。此外，颈椎病也是导致手麻的常见原因之一，颈椎的退行性改变或椎间盘突出可能会压”[详细内容]
Q: 老茧怎么回事
刘厚君
“老茧是指人体皮肤表面出现的干燥、粗糙、有角质层的情况。通常是因为皮肤长时间暴露在外界环境下，或者不良生活习惯等因素引起的。具体情况如下：1. 摩擦：工作中长时间的摩擦、挤压、磨擦等都会使皮肤表面角质层增厚，形成老茧。2.”[详细内容]

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宜尿中有较多尿卟啉宜吃食物[鸡蛋][水果][精肉]一一1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质[点击查看详情]

忌尿中有较多尿卟啉忌吃食物一一1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、[点击查看详情]