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尿中有较多尿卟啉

尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　1.急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。　　2.迟发性皮肤型迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布，男性患者比女性多，多数患者没有家族史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协 查看详细内容>>

　　1.急性间歇型临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。　　腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱。X线腹部平片见扩张的肠环;钡餐胃肠道检查则可见小肠痉挛，在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。 查看详细内容>>

　　1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。　　2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。　　3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。　　1.急性间歇型临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无光感性皮肤损害。 查看详细内容>>

　　1.一般措施　　(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。　　(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。　　(3)避免阳光曝晒：有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。　　(4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有吞咽障碍、声音嘶哑、失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸麻痹病人渡过危险。　　(5)谨慎用药：患者应严格谨慎使用巴比妥、利眠宁、甲丙氨酯(眠尔通)、磺胺类药及苯 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

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病因 诊断鉴别 预防治疗

Q: 尿中有较多尿卟啉的病因
邹贤顺
“你好！对于患者来说，建议患者平时的时候去使用点胡桃仁、草河车、白毛将、矢藤、白毛将来治愈，这个对治愈疗效很好帮助，建议患者平时的时候去使用来治愈。”[详细内容]
Q: 尿中有较多尿卟啉是怎么回事啊？
彭丽
“你好，你说的这个病症是这个尿中有这个比较多的尿卟啉可能由于这个卟啉病引起的。你说的这个卟啉病它是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以这个尿中及这个粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。希望回答对你有帮助。”[详细内容]
Q: 尿中有较多尿卟啉怎么回事
李蒙
“避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。治疗过程中，应注意水、电解质”[详细内容]

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