容貌逐渐变得粗笨是什么?时间：2013-04-01

　容貌逐渐变得粗笨是指患者在发育过程中，由于骨骼的病变导致患者容貌的粗笨样变化。容貌逐渐变得粗笨是黏多糖贮积症Ⅰ型的典型表现之一。是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶... [阅读全文]

容貌逐渐变得粗笨应该如何诊断？时间：2013-04-01

患儿初生时外表尚正常但以后可很快表现出运动和智力发育落后至1～2岁时可明显显露出本病的特征。患儿容貌逐渐变得粗笨，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳低位牙齿小而稀疏齿龈肥厚。皮肤粗... [阅读全文]

容貌逐渐变得粗笨容易与哪些症状混淆？时间：2013-04-01

临床常与黏多糖贮积症Ⅳ型鉴别。黏多糖贮积症Ⅳ型的主要表现是一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以... [阅读全文]

容貌逐渐变得粗笨应该如何预防？时间：2013-04-01

许多患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。... [阅读全文]