先天性铜代谢障碍是由什么原因引起的？时间：2024-03-13

1.肝豆状核变性(Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白... [阅读全文]

先天性铜代谢障碍应该如何诊断？时间：2013-04-01

肝豆状核变性的症状是肝硬化，大脑豆状核区功能不全的神经性异常、共济失调、肢体震颤，角膜K-F环(角膜外缘呈棕色或灰绿色的环)，皮肤色素沉着，与低磷酸盐血症及低尿酸血症一起出现的以氨... [阅读全文]

先天性铜代谢障碍容易与哪些症状混淆？时间：2013-04-01

血清铜氧化酶吸光度降低：是肝豆状核变性伴发的精神障碍的重要表现。 铜中毒：尽管铜是重要的必需微量元素，但应用不当，也易引起中毒反应。一般而言重金属都有一定的毒性，但毒性的强弱与重金... [阅读全文]

先天性铜代谢障碍应该如何预防？时间：2013-04-01

肝豆状核变性：本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜，并防止铜在各器官组织继续沉积。为此，应尽量减少铜的摄人和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜螯合剂，其中D青霉胺... [阅读全文]