是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。
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