硬皮病发病的病理学知识

　　硬皮病这种疾病经过有效地处理之后，我们还需要考虑到很多的疾病知识，但是往往我们对于认识硬皮病的患者也需要更多的考虑到的还是患者的目前情况，这是因为我们对于硬皮病这种疾病的皮肤护理知识还是有很多的。

　　1.遗传和环境因素 本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。

　　2.结缔组织代谢异常 本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。

　　3.感染因素 许多患者发病前常有急性感染，如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。

　　4.细胞因子 很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。

　　5.免疫异常 在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssR-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)，并见B细胞数增多，体液免疫明显增强，CIC阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症，部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。

　　以上专家对于硬皮病疾病的知识虽然给出了总结，但是我们有时候为了达到处理患者疾病的目的，也需要和患者的病情随时的做好沟通，患者如果存在着什么样的心理压力，也是需要我们更好地做好疾病的处理和护理的。