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(一)发病原因
1.药物引起LQTS
(1)抗心律失常药：如ⅠA类的奎尼丁、普鲁卡因胺、双异丙吡胺;ⅠB类的利多卡因、美西律可能有促发TDP作用;ⅠC类恩卡尼、普罗帕酮偶可诱发TDP;Ⅱ类索他洛尔、Senatilide可使Q-T间期延长引起TDP(>5%);Ⅲ类胺碘酮;Ⅳ类苄普地尔等可致TDP。
(2)治疗精神病的药物：如吩噻嗪、氟呱啶醇、三环和四环类抗抑制剂。
(3)其他药物：抗高血压药，利多氟嗪、红霉素，抗组织胺制剂，酮康唑、阿斯咪唑、金刚烷胺，有机磷农药，砷剂、锂剂等，毒品可卡因也可导致Q-T间期延长。
2.电解质异常
(1)低血钾：可导致心电图U波增高，QT或Q-T-U间期延长。
(3)低钙血症。
3.严重心动过缓 可见于高度或完全性房室传导阻滞、窦性停搏、严重窦性心动过缓、病态窦房结综合征、心房颤动长R-R间歇等。对房室传导阻滞的研究表明，促使TDP发生的不是心动过缓本身，而是因心率改变而发生病理性Q-T间期延长和复极化异常所致。
4.心脏疾病对Q-T间期的影响 心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心脏肿瘤、心功能不全等均可引起Q-T间期延长。
5.中枢神经系统疾病 脑外伤、脑炎、脑血管意外等。
6.内分泌疾病 甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、醛固酮增多症。
7.营养不良 饥饿(如神经性食欲缺乏)、液体蛋白饮食。
8.不明原因的LQTS 很少见，鉴别困难。
(二)发病机制
各种病因使细胞膜离子通道功能障碍介导而致Q-T间期延长，其并发TDP常以长短顺序和间歇依赖性的形式起始。形成TDP的机制在于药物、电解质异常等因素的驱动下，内向电流增大，复极延迟，发生后除极特别是早期后除极形成振荡电流，一旦达阈值即可引发触发性心律失常。而显著心动过缓等长周期可使钾通道阻滞或完全失活，而使钾离子外向减小或消失，实际上使内向电流增大故而可促发TDP。正由于此类TDP是出现在短联律间期室性期前收缩产生的长代偿间歇后,或是严重心动过缓、阵发性心动过速后长间歇，以及心房颤动长R-R间歇后，因而称之为长间歇依赖性TDP。
Q-T间期延长发生尖端扭转性室性心动过速多为室性期前收缩(R-on-T)诱发。少数情况下房性期前收缩亦是触发因素之一，系心室肌因房性期前收缩而引起的除极不均，将加重原先存在的复极不均一而诱发TDP。