朗格汉斯组织细胞增生症诊断与检查更新时间:2013-10-31

朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)，主要是一种侵染呼吸系统的疾病，但其疾病表现又不同于一般的呼吸系统疾病。因此，往往会具有一定的迷惑性，使我们不能做出准确诊断。那么，在临床上针对朗格汉斯组织细胞增生症有哪些表现及诊断手段呢?

PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状。胸痛并不常见，在疾病发展过程中，约1/5的患者出现胸痛，虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大;累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。

中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星状间质性结节和囊腔，肺朗格汉斯细胞CD1a和S-100染色阳性，可以诊断。诊断PLCH的患者，还需要检查肺外器官受累情况，如髋骨、皮肤、垂体、淋巴结、甲状腺、肝脏和脾脏等。如果患者没有烟草暴露史，通常不能诊断PLCH。

认识了朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现及主要检查手段，会对疾病的治疗有很大帮助。也有助于大家在日常生活中，识别朗格汉斯组织细胞增生症，发现症状，及时就医，避免病程进一步加重。

审编医生

谢红霞儿科 主任医师 医院：国药同煤总医院

主治疾病：小儿感染性疾病，小儿肾病，结缔组织疾病，新生儿疾病...详情>