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尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植)。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞贫血、高钙血症、低钾、原发怀醛固酮增多症)。
先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男性病情较轻，在禁水时可浓缩尿液，用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭，在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常，有些病人丰在受体后缺陷。所有病人V1受体功能正常。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高，可明确肾性尿崩症的诊断。
原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别，也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆。间歇性大量饮水，即使稀释尿液的能力正常，也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象少见，但这些病人发生低钠的倾向增加。这些患者多饮多尿常常是不稳定的，且常无夜间多尿，这与尿崩症的长期多饮从尿不同。结合低血浆渗透压及低渗透压，可明确原发性多饮的诊断。关系正常或常于正常。禁水试验中，尿渗透压稳定时，注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压与血渗透压相比，可低于正常。因此，有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症，而有些病人可能两种情况兼而月之。
1.尿崩症诊断成立，应进一步鉴别其性质为中枢性或肾性，以指导治疗，同时须与精神性多饮鉴别(表1)。
2.尿崩症诊断成立后，还可根据临床表现及检查结果区分部分性尿崩症与完全性尿崩症(表2)。
3.中枢性尿崩症也可伴渴感减退综合征，其鉴别见表3。
4.颅脑手术所致的中枢性尿崩症可为暂时性的，也可为持续性的。前者多于术后1～4天内发生，持续数天后症状消失，尿量恢复正常，其原因为手术的创伤使AVP的释放暂时受抑制，其合成并未受影响，此种情况也可发生于脑炎后。后者因为手术破坏了视上核与室旁核至神经垂体束的通路，垂体柄切断，合成与释放AVP能力丧失，形成永久性尿崩症，须用AVP长期替代治疗。
5.尿崩症应与其他常见内科疾病所致的多尿相鉴别，如糖尿病、高钙尿症、高钾尿症、高渗性多尿及低渗性多尿等。
(1)糖尿病：常有多饮、多尿、多食、消瘦症状，血糖升高，尿糖阳性，易鉴别，需注意有个别病例既有尿崩症，又有糖尿病。
(2)高尿钙症：见于甲状旁腺功能亢进症、结节病、维生素D中毒、多发性骨髓瘤、癌肿骨转移等病，有原发病症状以资鉴别。
(3)高尿钾症：见于原发性醛固酮增多症、失钾性肾病、肾小管性酸中毒、Fanconi综合征、Liddle综合征、Bartter综合征等。
(4)高渗性多尿：尿比重大于1.020，尿渗透压大于300mOsm/kgH20，见于：①尿糖升高;②尿素升高(高蛋白、高能营养时);③尿钠升高(如肾上腺皮质机能减退症时)。
(5)低渗性多尿：尿比重小于1.006，尿渗透压
