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溶血尿毒症综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

溶血尿毒症综合征的检查项目有哪些?

  检查项目:二氧化碳总量、尿环磷酸腺苷、尿黑酸定性试验、尿对羟苯丙酮酸、尿沉渣上皮细胞、冷溶血试验、棘形红细胞、积液纤维结合蛋白、尿红细胞位相、B超、X线、CT

  1.严重的溶血性贫血 在数天~数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。

  2.Coombs试验 多为阴性,红细胞酶活性正常。

  3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。

  4.血小板减少 常见,持续数天至数周。

  5.其他

  (1)凝血酶原时间:部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短,Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加,ATⅢ可减少。

  (2)血清C3、C4和CH50可下降:C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降,而IgA和IgM增加;在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。纤维蛋白原沉积常见。

  (3)尿液检查:可见蛋白尿血尿管型尿和BUN增加。

  (4)电解质紊乱,包括血清钠、碳酸氢盐和钙下降,血钾可高或低。血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。

  6.肾组织学检查 HUS的基本病理改变是血栓性微血管病变。肾脏是HUS的主要受累器官,肾组织学检查可见肾脏呈微血管病变,可累及肾小球及肾间质动脉。肾小球主要病变表现为内皮细胞肿胀,内皮下间隙扩大导致毛细血管壁增厚,管腔变窄。在内皮下可见纤维蛋白及脂质沉积。毛细血管腔内可见红细胞、血小板及微血栓,系膜区增宽,系膜细胞溶解或呈泡沫样细胞。部分病例可出现新月体及襻坏死。严重者小动脉受累,肾皮质坏死。病变肾小球可呈灶性分布。此外肾小球可表现有缺血征象,肾小球GBM增厚、皱缩,肾小球襻塌陷,包囊增厚。肾间质微动脉及小动脉内皮细胞增生,内膜肿胀,管壁坏死,管腔变窄,有些腔内可见血栓。肾小管、间质病变常为中、重度,有的出现肾小管坏死。病程晚期可见小动脉纤维增生,最终导致肾小动脉及肾小球硬化、玻璃样变、肾小球荒废、肾小管萎缩及间质纤维化。

  免疫荧光检查,绝大多数微血栓内可见纤维蛋白,动脉壁上可有IgM、C3、C1q及备解素沉积。电镜示肾小球肿胀的内皮细胞可从GBM剥脱,沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜,内皮下存在细胞颗粒状电子疏松物质,毛细血管腔变窄,可见含脂肪滴的泡沫细胞。系膜基质水肿,甚至溶解。

  肾小球及动脉受损的程度及范围可因不同的病因、病情、病期及发病年龄而各异。有学者将HUS的肾脏病变分为3种类型:

  (1)肾小球损伤为主。

  (2)血管损伤为主。

  (3)肾皮质坏死。

  这三种病变也可互相重叠,在同一病例,肾小球病变可与严重动脉病变同时存在。儿童患者病变以肾小球为主,血管病变轻微,偶可见内皮下间隙增宽。成人HUS动脉病变较明显,因此预后不如儿童。

  HUS除肾受累外,还可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏及其他器官,也会发生微血管栓塞及坏死性病变。

  7.常规B超、X线、CT等检查。


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