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先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:雄激素过多、两性畸形、男性化、食欲较差、呕吐、嗜睡、低钠血症、高钾血症、低血容量休克、泌尿生殖窦、阴唇融合、阴蒂肥大
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:尿孕酮(P)、血浆17-羟孕酮、促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验、促肾上腺皮质激素(ACTH)、膀胱造影、CT检查、核磁共振成像(MRI)、尿17-酮皮质类固醇(17-KS)、肾上腺MRI检查
  • 引发疾病:假两性畸形,男性生殖器巨大、肾上腺皮质功能不足、代谢性酸中毒
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:氢化可的松、泼尼松、地塞米松、马来酸依那普利片、复方罗布麻片Ⅰ、尼群地平片、吲达帕胺片、可乐定贴片、马来酸依那普利分散片、西尼地平片、盐酸哌唑嗪片、醋酸氢化可的松片、复方利血平氢氯噻嗪片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:0.1%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物…[点击查看详情]

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物…[点击查看详情]

疾病概况
先天性肾上腺皮质增生症是怎么引起的?

本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起,目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(AVP)、β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。(一)发病原...[详情]

先天性肾上腺皮质增生症的症状有哪些?

ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。3β-羟类固醇脱...[详情]

先天性肾上腺皮质增生症的检查项目有哪些?

尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者。尿中孕酮水平早期升高(这比尿 17-KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体),血17-羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常。X线检查会发现骨龄早化。侧位尿道膀胱造影会显示...[详情]

得了先天性肾上腺皮质增生症怎么办
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