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先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:内分泌科
  • 哪些症状:雄激素过多、两性畸形、男性化、食欲较差、呕吐、嗜睡、低钠血症、高钾血症、低血容量休克、泌尿生殖窦、阴唇融合、阴蒂肥大
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:尿孕酮(P)、血浆17-羟孕酮、促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验、促肾上腺皮质激素(ACTH)、膀胱造影、CT检查、核磁共振成像(MRI)、尿17-酮皮质类固醇(17-KS)、肾上腺MRI检查
  • 引发疾病:假两性畸形,男性生殖器巨大、肾上腺皮质功能不足、代谢性酸中毒
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:氢化可的松、泼尼松、地塞米松、马来酸依那普利片、复方罗布麻片Ⅰ、尼群地平片、吲达帕胺片、可乐定贴片、马来酸依那普利分散片、西尼地平片、盐酸哌唑嗪片、醋酸氢化可的松片、复方利血平氢氯噻嗪片
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.01%
  • 治愈率:0.1%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物…[点击查看详情]

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物…[点击查看详情]

疾病概况
先天性肾上腺皮质增生症如何鉴别诊断?

许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征,这些包括:(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形,(4)真性两性畸形,这些孩子在任何激素异常,骨龄及成...[详情]

先天性肾上腺皮质增生症会引发什么疾病?

某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致...[详情]

先天性肾上腺皮质增生症如何预防?

如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现,发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞。在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可...[详情]

先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法有哪些?

早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5~1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05~0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定。发育以...[详情]

先天性肾上腺皮质增生症的饮食

肾上腺皮脂增多,主要是导致库欣综合征的临床改变,导致水牛背、满月亮,故饮食上应限制钠水摄入量,具体饮食如下述。营养饮食原则1)低盐饮食:每日只可用 3~5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。...[详情]

得了先天性肾上腺皮质增生症怎么办
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