- 双侧肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
由于肾上腺皮质增生、肿瘤使雄激素或雌激素合成和分泌过多引起的男性化或女性化,或者因性激素分泌减少而引起的性分化异常。包括先天性肾上腺皮质增生(CAH)和肾上腺分泌性激素的肿瘤。CAH患者由于肾上腺合成皮质醇的酶先天性地缺乏,导致皮质醇合成障碍和血中ACTH分泌过多,性激素过高或过低,进而发生以性器官形态及功能异常为主要临床表现。 查看详细内容>>
ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。女性为不常见的多毛，有变化不定的黑色素沉着。 21-羟化酶的不足或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇，多见的不足有二种形式：(1)多种多样的丢钠，醛固酮低或缺乏;(1)更常见的是非丢钠型，多毛，男性化，低血压和色素沉着常见。 查看详细内容>>
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。 尿道下裂：尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成纤维索牵扯阴茎，使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。 隐睾：发育，睾丸自腹膜后腰部开始下降，于胎儿后期降入阴囊，如果在下降过程中 查看详细内容>>
1、平常的饮食多吃补血补肾的食物，以性平性温的为主，如牛、羊肉等，各种肉类要打碎打烂吃，利于养份的吸收。每周可以吃2-3次海虾和鳝鱼。多吃性平性温的蔬菜，荤素搭配比例最好是1：1。忌食寒凉类的食物，不管是食物的温度还是性质。可以吃当季的新鲜的水果，但寒凉性质的不要吃。尽量少吃辛辣、上火的食物。多喝温开水。 2、可以吃固元膏，一天一次，一次一勺。每天半勺当归粉。可以把红枣用铁锅炒黑，加点桂圆泡茶喝，能补血补虚。 3、坚持每晚用温水泡脚，至微微出汗，每周可以加2次艾叶，有助于祛寒湿。坚持背部撞墙，疏通经络。在泡脚的同时可以按摩双耳，补肾固肾。可以配合做做转腰操，健脾开胃，提升内脏。 4、 查看详细内容>>
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